Neurinoma

Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno, che origina dalle guaine di rivestimento dell’ottavo nervo cranico. Viene anche chiamato “schwannoma” in quanto origina dalle cellule di Schwann, ovvero cellule che producono la guaina mielinica dei nervo periferici.

 

Il prof. Mario Sanna spiega che cosa è il neurinoma del nervo acustico

 

Cos’è il neurinoma del nervo acustico?

Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno, che origina dalle guaine di rivestimento dell’ottavo nervo cranico. Viene anche chiamato “schwannoma” in quanto origina dalle cellule di Schwann, ovvero cellule che producono la guaina mielinica dei nervo periferici.

Dove nasce e come si sviluppa il neurinoma dell’acustico?

L’VIII nervo cranico presenta due componenti: una parte uditiva (nervo cocleare) ed una parte vestibolare (nervo vestibolare), intimamente in rapporto con il nervo facciale (che si occupa della motilità del volto). Il neurinoma può nascere e svilupparsi sia a livello del condotto uditivo interno (ovvero il canale osseo della rocca petrosa in cui questi nervi decorrono) sia nell’angolo ponto-cerebellare. Ovviamente, crescendo il neurinoma si espande verso le strutture del sistema nervoso centrale (il tronco encefalico) andando a determinare un’alterazione funzionale a carico di questa struttura. Crescendo lentamente, si assiste comunque ad un adattamento graduale dell’organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti.

Quali sono i sintomi del neurinoma del nervo acustico?

Normalmente la stragrande maggioranza dei pazienti manifestano nel lato affetto un’ipoacusia definita neurosensoriale (cioè a carico del nervo acustico), che può essere progressiva e di grado variabile o, in casi meno frequenti, improvvisa o fluttuante. L’ipoacusia si associa ad acufene (ronzio), talvolta persistente. Crisi di vertigine acuta non sono così frequenti, anche se un senso generale di disequilibrio o instabilità viene riferita dalla quasi totalità dei casi.

L’entità dei sintomi è direttamente proporzionale alle dimensioni del neurinoma. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell’angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il nervo trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di neurinomii grandi o giganti (diametro nell’angolo ponto-cerebellare > 4 cm).

Come si diagnostica un neurinoma del nervo acustico?

Un semplice esame audiometrico, eseguito in ambulatorio, in genere rivela una ipoacusia neurosensoriale monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell’orecchio in esame. Un altro esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l’ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della possibile presenza del tumore.

E’ comunque ormai pratica clinica comune, in presenza di una sordità neurosensoriale monolaterale, indirizzare il paziente all’esecuzione di una Risonanza Magnetica cerebrale con mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio). Con questa tecnica si possono diagnosticare tumori di pochi millimetri, ed inoltre valutare, nei casi di tumori di grandi dimensioni, l’estensione ed i rapporti con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.

La TC è talvolta richiesta per studiare le caratteristiche anatomiche dell’osso temporale e per tale motivo deve essere considerata un esame complementare alla Risonanza Magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d’accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell’udito, l’età e le condizioni generali del paziente, nonchè l’udito nell’orecchio opposto.

Quali sono le cure del neurinoma del nervo acustico?

La terapia è strettamente correlata a tre fattori: dimensioni del neurinoma, sintomi, età del paziente.

  • In caso di neurinoma del nervo acustico intrameatale (cioè confinato all’interno del condotto uditivo interno) viene normalmente eseguita una politica di attesa (wait and scan), ovvero il paziente viene sottoposto a regolari controlli di risonanza magnetica (1 volta all’anno). In caso di crescita o comparsa di sintomatologia (per es. vertigini) può essere indicato l’intervento chirurgico. L’intervento per rimuovere il neurinoma viene effettuato in anestesia generale, usando il microscopio operatorio. Se l’udito è normale, la discriminazione vocale è buona ed i potenziali evocati sono normali o con lievissime alterazioni, la via chirurgica utilizzata è la fossa cranica media. Se il tumore invade la parte mediale senza arrivare al fondo del condotto uditivo interno, con buon udito e buona discriminazione vocale, trova indicazione l’approccio per via retrosigmoidea combinata ad una via retrolabirintica. Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza di tumori intrameatali, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume maggiore.

E’ opportuno ricordare che in caso di paziente anziano (>65-70 anni) e presenza di sintomatologia di tipo vestibolare, può essere indicata da un punto di vista terapeutico l’iniezione intratimpanica di gentamicina. Questo antibiotico, considerata la sua tossicità per le cellule dell’organo dell’equilibrio, determina nella maggior parte dei casi un miglioramento della vertigine acuta, senza sottoporre il paziente ai rischi connessi all’intervento chirurgico.

  • In caso di neurinoma del nervo acustico piccolo (cioè fuoriuscito dal condotto uditivo interno ed esteso < 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare) la politica terapeutica è simile al caso precedente. In caso vi sia un’indicazione all’intervento chirurgico, se la dimensione del neurinoma non supera 0,5 cm fuori dal condotto uditivo e l’udito e la discriminazione vocale sono buone, la via chirurgica utilizzata è la fossa cranica media. Se il neurinoma è leggermente più voluminoso, ma sempre inferiore ad 1 cm e non arriva al fondo del condotto uditivo interno, con udito e discriminazione vocale buoni, sarà rimosso per via retrosigmoidea combinata ad una via retrolabirintica. Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza di piccoli tumori, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume maggiore.

In casi selezionati (neurinomi intrameatali o piccoli), è possibile riabilitare la funzione uditiva simultaneamente all’asportazione della lesione mediante il posizionamento di un impianto cocleare, sempre attraverso la via translabirintica. L’impianto cocleare è una protesi totalmente impiantabile in grado di ripristinare l’udito stimolando direttamente il nervo cocleare. La sua applicazione pertanto necessita della completa integrità anatomica e funzionale del nervo cocleare dopo asportazione del neurinoma.

  • Un neurinoma del nervo acustico di media grandezza (1,0 - 2,0 cm) si estende dal condotto uditivo interno all’ angolo ponto cerebellare, senza provocare una compressione sul tronco e sul cervello. L’intervento per asportare un neurinoma di queste dimensioni viene eseguito per via translabirintica allargata, praticando quindi un’incisione dietro l’orecchio, sopra l’osso mastoideo. La mastoide e le strutture dell’orecchio interno vengono rimosse per esporre il tumore. Questo viene poi asportato totalmente senza manipolare il cervelletto. Occasionalmente può essere eseguita una rimozione parziale (specie per preservare la continuità anatomica del nervo facciale). La mancanza di osso mastoideo viene colmata con grasso addominale. La via translabirintica sacrifica il meccanismo dell’udito e dell’equilibrio. Di conseguenza l’orecchio diventa permanentemente sordo. Sebbene il meccanismo dell’equilibrio sia stato rimosso dall’orecchio operato, l’apparato vestibolare controlaterale, generalmente, provvede alla stabilità del paziente entro un periodo di tempo che varia da 1 a 4 mesi.

  • Un neurinoma del nervo acustico di grandi dimensioni (2,0 - 4,0 cm) è sufficientemente grande da comportare una pressione sul tronco encefalico e disturbare i suoi centri vitali.

Gli interventi per i grandi tumori richiedono una rimozione d’osso più ampia per esporre adeguatamente la neoplasia e controllare i grandi vasi sanguigni che ostruiscono l’accesso al tumore stesso. Per questo motivo possono essere richiesti speciali indagini sulla vascolarizzazione (arteriografia ed angio-risonanza magnetica). L’approccio chirurgico (via translabirintica allargata) viene effettuato sempre attraverso un’incisione dietro l’orecchio, sopra l’osso mastoideo. La mastoide, le strutture dell’orecchio interno ed una porzione di osso cranico, vengono rimosse per esporre la neoplasia. Il tumore viene quindi totalmente asportato a meno che non si manifestino delle alterazioni vitali intraoperatorie. Se ci sono dei cambiamenti nei valori della pressione sanguigna, frequenza delle pulsazioni o del respiro, l’atto chirurgico può essere interrotto prima che il tumore sia totalmente asportato (in questo caso è necessario un secondo intervento per completare la rimozione del tumore). Tale evenienza è però estremamente rara. La mancanza di osso mastoideo viene colmata con del grasso prelevato dall’addome.

  • Nei neurinomi giganti (maggiori di 4 cm), la percentuale di complicazioni è più alta, soprattutto in pazienti anziani in cui si predilige un’asportazione parziale, tale da ridurre la compressione a livello del tronco encefalico. Per quanto riguarda i pazienti non anziani la strategia è la stessa dei neurinomi grandi. In caso di presenza di ipertensione endocranica può essere indicato l’inserimento di uno shunt di drenaggio del liquor prima dell’asportazione del neurinoma. La via chirurgica per la rimozione della neoplasia è la translabirintica o la transotica.

Qual è il ruolo della radioterapia nel trattamento del neurinoma del nervo acustico?

La radioterapia trova indicazioni nei piccoli tumori di pazienti anziani o nei casi di tumori nell’unico orecchio udente. E’ una tecnica basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.

La sorgente di radiazione può derivare sia da cobalto radioattivo (Gamma Knife) che da un acceleratore lineare (LINAC). Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa nè ne provoca una diminuzione di volume. In alcuni casi, malgrado la radioterapia, il tumore continua a crescere. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere può essere più complessa e rischiosa (soprattutto per un’aumentata probabilità di paralisi del nervo facciale) di quella di un tumore non irradiato.

La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla chirurgia.

E’ però una metodica relativamente recente e certamente facilmente accettata dai pazienti perchè non invasiva, ma prima di confermare scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più prolungato nel tempo dei casi trattati. E’ peraltro da notare che la Gamma Knife non è un trattamento privo di rischi e in letteratura sono riportate numerose complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattati, la paralisi o paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel mondo casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia.

Per queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il trattamento elettivo nei tumori dell’acustico. Nei centri con esperienza consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati della microchirurgia sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.

Quali sono i rischi dell’ intervento chirurgico?

Come già in parte elencato precedentemente, alcuni dei principali e più importanti rischi possibili della chirurgia del neurinoma del nervo acustico sono:

  • Perdita dell’udito. Nei piccoli tumori è talora possibile salvare l’udito rimuovendo il tumore. La maggioranza delle neoplasie sono comunque grandi e l’udito dell’orecchio interessato viene perso in seguito alla rimozione chirurgica. Il paziente potrà continuare una vita del tutto normale con un solo orecchio udente.

  • Acufeni. Nella maggior parte dei casi il rumore rimane inalterato, come prima dell’intervento. Nel 10% dei casi dopo l’intervento può essere più intenso, in alcuni casi (20-30% circa) il rumore può anche scomparire.

  • Disturbi del gusto e secchezza della bocca. I disturbi del gusto e la secchezza della bocca sono comuni, per alcune settimane, dopo l’intervento. Nel 5% dei pazienti questi disturbi possono durare più a lungo.

  • Vertigine e disturbi dell’equilibrio. Nella chirurgia dei tumori del nervo acustico è necessario anche rimuovere una parte o tutto il nervo dell’equilibrio. Nella maggior parte dei casi è, inoltre, necessario rimuovere il labirinto. Poichè il nervo dell’equilibrio è spesso danneggiato dal tumore, la sua rimozione quasi sempre comporta un miglioramento dell’instabilità preoperatoria.

Tuttavia la vertigine è comune nel post-operatorio e può essere anche grave per alcuni giorni o per qualche settimana. Disequilibrio, o instabilità con il movimento della testa, possono essere presenti per lungo tempo (nel 30% dei pazienti), fino a che non avviene il compenso da parte degli altri centri dell’equilibrio.

  • Paralisi del nervo facciale. Il neurinoma del nervo acustico può essere in intimo contatto con il nervo facciale (nervo che determina il movimento sia dei muscoli deputati alla chiusura dell’occhio, sia quelli che controllano l’espressione del viso). In seguito all’asportazione di un tumore del nervo acustico può verificarsi una paralisi temporanea dell’emiviso interessato; ciò comporta un’asimmetria del volto con impossibilità a chiudere l’occhio. La paralisi del nervo facciale può essere la conseguenza di un edema, di una lesione diretta del nervo o di una compromissione della vascolarizzazione.

Solo tramite un’attenta chirurgia con l’ausilio del microscopio e del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale è possibile conservare l’integrità e la funzionalità del nervo. Nonostante ciò, una paralisi transitoria del facciale può insorgere ugualmente.

Generalmente il recupero avviene spontaneamente. Il recupero della funzionalità facciale, è molto variabile da soggetto a soggetto; può avvenire nel giro di alcune settimane o di alcuni mesi (fino a 10-12 mesi) e può non essere completa al 100%. Oltre questo termine le probabilità di recupero sono molto ridotte ed il chirurgo può proporre al paziente l’esecuzione di un secondo intervento che ha lo scopo di collegare il nervo facciale ad un ramo del V nervo cranico (anastomosi masseterino-facciale) onde evitare l’atrofia dei muscoli della faccia e permettere la chiusura dell’occhio. Nel 5% dei casi il nervo facciale è completamente avvolto o inglobato dalla massa tumorale. In casi molto rari il tumore può anche originare direttamente dal nervo facciale (neurinoma del nervo facciale). In entrambe queste condizioni, è necessario interrompere il nervo facciale per potere eseguire l’asportazione del tumore. In tal caso può essere possibile ricostruire immediatamente il nervo mediante un trapianto di nervo surale (prelevato dalla gamba). Se ciò non è possibile, si può effettuare in un secondo tempo un intervento per collegare il nervo facciale al nervo masseterino.

  • Complicanze oculari. La paralisi del nervo facciale spesso rende l’occhio asciutto e privo di difese. La consulenza di un oculista può essere indicata. Talora si rende necessario applicare delle lacrime artificiali, utilizzare un occhialino protettivo e/o un pesino palpebrale esterno o parziale chiusura chirurgica delle palpebre per ridurre il rischio di una cheratite o di un’ulcera corneale. Questi accorgimenti mantengono l’occhio umido evitando così le complicazioni oculari.

  • Diminuzione della funzionalità di altri nervi in grandi tumori. Il neurinoma del nervo acustico può prendere contatto con i nervi che controllano i muscoli oculari, della faccia, della bocca e della gola. Questi nervi possono essere lesi e provocare una visione doppia, intorpidimento della gola, della faccia e della lingua, debolezza della motilità della spalla, disfonia e difficoltà alla deglutizione. Questi problemi possono rimanere permanentemente. Tale eventualità è però molto rara.

  • Complicanze cerebrali e morte. I tumori del nervo acustico sono localizzati vicino ai centri cerebrali vitali che controllano la respirazione, la pressione sanguigna e la funzionalità cardiaca.

Poichè il neurinoma ha una crescita progressiva, può venire a contatto con questi centri cerebrali e può inglobare vai sanguigni che irrorano queste aree del cervello. Un’attenta e scrupolosa dissezione del tumore permette, generalmente, di evitare tali complicanze. Se l’irrorazione sanguigna di questi centri cerebrali è compromessa, possono instaurarsi serie complicanze: perdita del controllo muscolare, paralisi ed anche la morte. Nella nostra esperienza, la mortalità perioperatoria è inferiore all’1% nei piccoli tumori e medi; tale percentuale aumenta nei tumori grandi o giganti (2-3%).

  • Perdita post operatoria di liquido cerebrospinale e meningite. La chirurgia del neurinoma del nervo acustico comporta una perdita temporanea di liquido cerebrospinale (il liquido che avvolge il cervello). Per evitare tale complicanza dopo la rimozione del tumore, la cavità viene riempita con grasso prelevato dall’addome. Occasionalmente la fuoriuscita di liquido può presentarsi dopo l’intervento e per farla cessare può essere necessario reintervenire oppure inserire un drenaggio lombare. Il controllo e la risoluzione immediata della fuoriuscita di liquor è determinante per evitare l’insorgenza di una meningite, che è una temibile infezione del liquido e del tessuto attorno al cervello. Quando si ha questa complicanza, è necessaria un’ospedalizzazione prolungata.

E’ spesso indicato inoltre un trattamento con elevati dosaggi di antibiotici.

  • Emorragia post-operatoria ed edema cerebrale. Emorragia ed edema cerebrale possono svilupparsi dopo la chirurgia per tumore del nervo acustico (1%). Se accade, può essere necessario un ulteriore intervento, d’urgenza, per aprire la ferita, bloccare il sanguinamento e permettere al cervello di riespandersi.

L’assistenza al paziente operato di neurinoma dell’acustico

Nell’ipotesi di un decorso post operatorio normale ed in mani esperte il paziente operato di neurinoma viene assistito nelle prime 18-24 ore post-operatorie in terapia intensiva/subintensiva. La valutazione clinica seguita dall’esecuzione di una TC encefalo post-operatoria il giorno successivo all'intervento permette di verificare l’assenza di complicanze immediate (in particolare sanguinamenti in atto o complicanze a carico delle strutture encefaliche) ed il conseguente trasferimento presso il reparto di degenza ordinaria. Seguirà circa una settimana di ricovero ospedaliera in cui il paziente inizierà la riabilitazione motoria, anche grazie all’aiuto di fisioterapisti specializzati nell’assistenza di questa particolare condizione clinica. Alla dimissione, il paziente rientrerà a domicilio in grado di mantenere una deambulazione autonoma e la possibilità di svolgere autonomamente le normali attività quotidiane.

I controlli post-operatori verranno fissati a distanza di 2 mesi, 6 mesi ed un anno post-operatorio.

In caso di persistenza della sintomatologia vestibolare (in particolare l’instabilità e la difficoltà nel mantenere l’equilibrio durante li spostamenti rapidi della testa), il paziente proseguirà la riabilitazione vestibolare già iniziata durante la degenza a domicilio.

In caso di paralisi del nervo facciale, bisognerà attendere almeno i primi 8-10 mesi per valutare eventuali provvedimenti terapeutici o riabilitativi per implementare la funzione facciale, migliorando la capacità di completa chiusura della palpebra. Nel frattempo sarà opportuno che il paziente segua periodici controlli oculistici per monitorare lo stato della cornea.

I rari casi con alterazione della funzionalità dei nervi cranici inferiori (deputati alla deglutizione e al movimento della corda vocale) proseguiranno una fisioterapia logopedica, già impostata durante il ricovero ospedaliero. E’ opportuno ricordare che quest’ultima situazione si riscontra con bassa frequenza solo in casi di neurinoma dell’acustico grande o gigante.

Lo stesso vale per casi con atassia cerebellare post-operatoria. Questa condizione prevede un’instabilità ed incoordinazione motoria legata ad alterazioni e manipolazione del cervelletto. Grazie all’utilizzo della via chirurgica translabirintica, questa condizione clinica si manifesta raramente e limitatamente a casi di neurinoma particolarmente esteso. Come descritto precedentemente la fisioterapia motoria riabilitativa, già impostata durante il ricovero ospedaliero, viene proseguita alla dimissione a domicilio o eventualmente presso struttura dedicata.

L’importanza di un centro di eccellenza per la cura del neurinoma del nervo acustico

Quanto descritto in precedenza conferma quanto la chirurgia del neurinoma del nervo acustico necessiti di esperienza e altissima specializzazione. Solo equipe dotate di competenze oto-neurochirurgiche ed un sistema di assistenza clinica, radiologica e riabilitativa può garantire al paziente risultati ottimali limitando al minimo la possibilità di complicanze post-chirurgiche.

Il Gruppo Otologico, attivo dal 1983, ha contribuito nel corso degli anni a sviluppare tecniche chirurgiche innovative che hanno permesso di ridurre non solo la mortalità ma anche lo morbidità dell’intervento (per morbidità si intende l’incidenza di complicanze post-operatorie serie ed invalidanti per il paziente).

Con circa 3500 neurinomi dell’acustico trattati chirurgicamente nel corso di questi anni ed oltre 1000 casi sottoposti a semplice monitoraggio radiologico, il Gruppo Otologico rappresenta uno dei centri di riferimento a livello mondiale per la cura e la gestione di questa patologia.